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みなさぁ〜ん♪ おしらせでぇ〜す(^o^)丿 [2010年07月14日(Wed)]

みなさぁ〜ん、おしらせでぇ〜す(^o^)丿

7月15日木曜日のアンビリーバボーで、
7月24日から公開される映画
「小さな命が呼ぶとき」の実話が放送されます。

これは、ポンペ病という病気の新薬が開発
されるまでのお話しが映画になっているもの
なのです。

また、ポンペ病のほかにもライソゾーム病の
新しい新薬ができるのを心待ちにしている
お友達がたくさんいます。 

みなさんこの世の中には知られることのあまり
ないたくさんの新しい病気があり、その病気と
闘っているお友達がたくさんいることをぜひ
知ってください。 

そして応援してくださぁ〜い♪


ライソゾーム病とは、
私たちのからだの中では、毎日からだに必要な
ものが作られ、不必要なものが分解されていま
す。

このような働きを行っているのが“酵素”と呼ば
れるタンパク質です。

酵素にはたくさんの種類があり、それぞれが違う
物質を作り、分解しています。
細胞の中にあるライソゾームという小器官でも、
たくさんの酵素が老廃物を分解する様々な働き
をしています。

そのライソゾームの中の酵素を生まれつき
持っていなかったり、持っていても働きが弱いと、
分解されるはずの物質がライソゾームの中に
蓄積してしまい、その結果、病気になってしま
います。

このような病気を総称してライソゾーム病と
呼びます。

また、ポンペ病とは、
ポンぺ病はライソゾーム病の一つであり、
ライソゾームのalpha-glucosidaseの酵素欠損に
より発症する病気です。

ポンペ病は糖原病2型ともいわれ、4万人に1人の
割合で存在するといわれている先天代謝異常症
(生まれつき体内で物質の分解や合成がうまく
行えない病気)の1つです。

1932年、オランダのポンぺ博士がこの病気の
赤ちゃんについて発表したため、「ポンペ病」と
いう名前で呼ばれることもあります。

糖原病2型(ポンぺ病)は、グリコーゲンを分解する
酵素がが生まれつき全く出ないか、または少ない
ために発病する病気で、分解酵素は細胞の中に
あるライソゾームという小さな“ふくろ”の中にあり、
グリコーゲンをグルコースに分解します。

ポンペ病の人は、グリコーゲンを分解することが
できず、ライソゾームの中にどんどん蓄積してしま
い、その結果、ライソゾームがふくらみ、まわりの
筋肉の働きが悪くなる病気です。

世の中には本当にいろんな病気があるんですね!
欧米では新薬の開発には目を見張るほどの
スピードで行われているのですが、どうしてか
日本では何年もの時間を要しているのが
現状です。

一日もはやい新薬の開発と適応ができるように
望みたいものです。




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コメント
すごく丁寧に紹介していただいてびっくり!!ありがとうございます。
映画見に行きたいけど、私にそんな時間などない。
そしたらちょうどアンビリーバボーで紹介されることが分かり、お知らせしたところでした。

新薬が出来上がるまでには、まだまだ時間がかかるのでしょうが、何か私に出来ることはないか?
まずは世の中にこんな病気があることを発信して、知らせることからかと思っています。

今回の映画で少し光が当たればMLDののんちゃんたちも何か変わるかもしれないし!!
紹介ありがとうございました。
Posted by:のんママ  at 2010年07月15日(Thu) 03:16
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