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ゆとりすと

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ゆとりすとブログ
みなさぁ〜ん♪ おしらせでぇ〜す(^o^)丿 [2010年07月14日(Wed)]

みなさぁ〜ん、おしらせでぇ〜す(^o^)丿

7月15日木曜日のアンビリーバボーで、
7月24日から公開される映画
「小さな命が呼ぶとき」の実話が放送されます。

これは、ポンペ病という病気の新薬が開発
されるまでのお話しが映画になっているもの
なのです。

また、ポンペ病のほかにもライソゾーム病の
新しい新薬ができるのを心待ちにしている
お友達がたくさんいます。 

みなさんこの世の中には知られることのあまり
ないたくさんの新しい病気があり、その病気と
闘っているお友達がたくさんいることをぜひ
知ってください。 

そして応援してくださぁ〜い♪


ライソゾーム病とは、
私たちのからだの中では、毎日からだに必要な
ものが作られ、不必要なものが分解されていま
す。

このような働きを行っているのが“酵素”と呼ば
れるタンパク質です。

酵素にはたくさんの種類があり、それぞれが違う
物質を作り、分解しています。
細胞の中にあるライソゾームという小器官でも、
たくさんの酵素が老廃物を分解する様々な働き
をしています。

そのライソゾームの中の酵素を生まれつき
持っていなかったり、持っていても働きが弱いと、
分解されるはずの物質がライソゾームの中に
蓄積してしまい、その結果、病気になってしま
います。

このような病気を総称してライソゾーム病と
呼びます。

また、ポンペ病とは、
ポンぺ病はライソゾーム病の一つであり、
ライソゾームのalpha-glucosidaseの酵素欠損に
より発症する病気です。

ポンペ病は糖原病2型ともいわれ、4万人に1人の
割合で存在するといわれている先天代謝異常症
(生まれつき体内で物質の分解や合成がうまく
行えない病気)の1つです。

1932年、オランダのポンぺ博士がこの病気の
赤ちゃんについて発表したため、「ポンペ病」と
いう名前で呼ばれることもあります。

糖原病2型(ポンぺ病)は、グリコーゲンを分解する
酵素がが生まれつき全く出ないか、または少ない
ために発病する病気で、分解酵素は細胞の中に
あるライソゾームという小さな“ふくろ”の中にあり、
グリコーゲンをグルコースに分解します。

ポンペ病の人は、グリコーゲンを分解することが
できず、ライソゾームの中にどんどん蓄積してしま
い、その結果、ライソゾームがふくらみ、まわりの
筋肉の働きが悪くなる病気です。

世の中には本当にいろんな病気があるんですね!
欧米では新薬の開発には目を見張るほどの
スピードで行われているのですが、どうしてか
日本では何年もの時間を要しているのが
現状です。

一日もはやい新薬の開発と適応ができるように
望みたいものです。




あっ、あれは何だぁ〜〜(^o^)丿 [2010年04月25日(Sun)]


アッ!
あれは何だ?





ウルトラマンだぁ〜!

いやスーパーマンだ♪

これで年齢がばれるかなぁ〜(^o^)丿

ただいま、キッズフェスタ会場の入り口で
今まさに満開の八重桜の下で
缶ビールで乾杯〜ジョッキ


今年のキッヅフェスタの二日間の来場者は
8,000人弱、昨年よりかは天気にも
恵まれ家族での来場者が多かった!

もう少し来場者は多かったようにも
感じたけれど。

いやはや、開催二日間と、準備期間を
いれてお疲れ様でした。

来年また(^o^)丿


いま久しぶりにぃ〜 [2009年04月03日(Fri)]


久しぶりの再開♪

思い起こせばかれこれ6年にもなるかなぁ〜、
早稲田大学マーケティング研究会で
宮崎の銘菓をなんとか売り出そうと、
結集した仲間たちがいまも飽くことなく
ことあるごとに宴を囲んできたが、

今回は、そのメンバーの一人バンカーのY氏の
栄転祝賀会であった。

主賓のYさん、某テレビ局のN、会社社長のHさん、
あっきぃ〜な、そして髭爺

次に、Kさん、Mさん、Mさんも合流し、盛大な
祝賀会となった!

本当に久々の宴席は森に盛り上がった。
ビール、ワイン、焼酎、ブランディ、ジンそして〆に
お茶。 よくぞまぁ〜飲んだものだ。

最終は、韓国から訪問団が宮崎を訪れるとかで、
協力依頼はもらったが、
果たして何ができることやら

さて、いまからZZZZZZZZZ
して、考えるとするかぁ〜

なんだかとっても寂しくなっちゃったなぁ〜! [2008年04月17日(Thu)]


あ”ぁ〜〜悲しい



今日からまた寂しくなるなぁ〜〜びっくり

昨日、愛媛から来た 素晴(すばる)ちゃんが
退院してお家に帰っちゃったぁ〜_(._.)_

isseiもあと半月もすれば、
また、宮崎人だにゃ〜

それにしても、今回は
体力的にも精神的にも
よく持ちこたえているよ!

熱もさほど出すことなく、
本当に、強くなったもんだびっくり

素晴ちゃ〜ん、達者でなぁ〜〜!

また、四国にもキャンプしに行くでぇ、
そんときゃ、携帯すっから、
また会うべぇ〜音符

ん??
いつから携帯できるように
なったけぇ〜(^_-)-☆


あみママぁ〜♪ [2008年04月09日(Wed)]

あみちゃ〜んハート
あみママぁ〜音符
書き込みありがとうごじゃいまちたぁ〜 ペコリ


あみちゃんも元気に学校にいってるんでちゅね。
短い期間だったけど、
一緒にプレールームで遊んだり、
お食事したり出来て
とっても楽ちかったでちゅょ〜〜ラブ

今度は天文館でジョッキ
洒落込まなぁ〜ぃびっくり

おいおい、まだ早いっチュ〜の^_^;

ところでね、また新しいお仲間が
増えたんだよ。

プレールームの夜は
賑やかさをとりもどちてね、
盛り上がってるょ〜。

今度、鹿児島にも行こうかと
考えているから、
そのときは連絡するねぇ〜びっくり

また合える日を楽しみに、
首を長ぁ〜くちて待ってるよ〜ハート

宮崎にも遊びにきてね〜。

そうそう、5月の連休3〜6日の間、
宮崎の白浜というとてもきれいは海岸で
お友だち一家とテントを張ってキャンプしているから
良かったら、遊びにおいでぇ〜♪

波のりもできるじょ〜泳ぐ
最近では波乗りっていわずに、
サーフィンって言うらしいねウインク

元気でねぇ〜
チャオハート



タイから来た象さんと記念写真♪ [2008年03月25日(Tue)]

なんと後ろに
象さんが控えているとは
しらなかったぁ〜


象さんのなまえは、南国宮崎にちなんで
たいよう と みどり

小象で来日して以来、
毎日とてつもなく食欲旺盛で
現在の体重は 1t を遥かに〜

タイから来日しているタイ人の調教師2人も
宮崎の水に馴染んでいるみたいでした。


お母さんと一緒に
初めてのメリーゴーラウンド
何だか顔がこわばっているけど、
内心怖いのかなぁ〜!?


悠来(ゆら)ちゃんはお母さんとはなれて
isseiおかんと初めての空飛ぶコーヒーカップ
今にも泣き出しそうな感じ(^_^;)


空飛ぶ円盤 びゅ〜ん
気持ちいいなぁ〜〜♪


楽しかったね〜!!
また、来ようね。

「刑どろ」面白かったね!

ん??

「警どろ」って、

あはぁ〜、鬼ごっこの一種さぁ。

さて、次はいつかなぁ〜♪



みんなで動物園にピクニックだぁ〜! [2008年03月23日(Sun)]


先週15日土曜日に
「ほっぺ」障がい児父母の会の
7家族で宮崎市フェニックス自然動物園に
ピクニック♪


一番乗りは、花菜ちゃんとissei。
いざ、場所取りにダッシュ走る

って、早速お手手つないで、
なんとも仲の良いことラブ



まだ、全員そろってないから、
一足先にヤギさんの様子を見に着てみたら、
食事の真っ最中ごはん

記念写真でも撮っとくかな。



ほぼ初対面のパパさんの緊張は、
ペタンク完全に意気投合拍手
雰囲気づくりも備万端!



いざ、園内散策に出ぁ〜発〓



※ 「ほっぺ」障がい児父母の会とは、
宮崎こども療育センター通園保育に
通う、あるいは通っていたこどもの
保護者が中心になり、
宮崎での療育のあり方を真剣に考え、
実践をしようと日々奮闘を重ねている
父母の会の通称なのです。

会員募集中だよぉ〜♪

つづく




平成の侍?? しかもへんこつ?? [2008年02月15日(Fri)]

へんこつ侍??


香川県は丸亀市という、
讃岐うどんのそれはたいそう美味しい
町があるそうな。

そこに、「へんこつ侍」という
現代の奇人侍ともいうべきご人が
住んでいるとか。

その侍は、こよなく自然をい愛し、
人を愛し、
JRにのってウルトラマンに思いをはせ、
日々民のことを中心に物事を考えるという
奇人振りを遺憾なく発揮するご人だと。

さて、昔むかぁ〜し、侍が住んでいた時代に
果たしてJRやウルトラマン的存在があった
かどうかは全く定かではないが、
その時代にもやはり奇人侍は存在し、志大いにを高く
多くの民に愛されていたのでないだろうか!

香川県丸亀市に今も住みし「へんこつ侍」に
一度会ってみたい方は、
「へんこと侍ただいま参上!!」という
ブログを尋ねてみるといいかも。

そしたら、さぶぅ〜〜ぃ、
駄洒落で大歓迎されるかも(^^♪

ちなみに、「へんこつ」とは
近畿や四国で使われている方言?
どうやら「かたくな」という意味のようです。



かりんちゃんの椅子です [2007年12月07日(Fri)]

かりんちゃんのおかあさんへ

とりあえず、断定ではありますが、
下の写真のような状態で
何とか取り付けは大丈夫そうですが、

リクライニングをしないという
条件付にどうしてもなります。

リクライニングをしてしまうと、
腰の部分が押し出されてしまって、
すわれなくなってしまいますので。





さて、どうしましょうか?
ご判断をいただければと思います。
ムコ多糖症ってどんな病気なのですか? [2007年10月22日(Mon)]

ムコ多糖症ってどんな病気なのですか?



ムコ多糖症とは?

体内で作られるある種の物質を酵素の働きで
分解・排出することを「代謝」といいます。

生まれつき体の中で酵素が作られなかったり、
少なかったりすることで、この「代謝」がうまく
出来ないために色々な傷害を引き起こす病気の
ことを、「ライソゾーム病」と呼んでいます。

小児難病「ムコ多糖症」は、このライソゾーム病の
1種で、遺伝子の異常により、体の中の代謝物質
「ムコ多糖」を分解する酵素がないために、
「ムコ多糖」が体中に溜まっていくことで、
様々な障害を引き起こす病気です。

このため、「ムコ多糖症」は日々、症状が進行して
いく病気です。

溜まっていく「ムコ多糖」は様々な臓器に障害を起こし、
結果的に徐々に衰弱していき、知能障害・運動能力・
聴力の喪失と呼吸困難などを伴い早期に亡くなられます。

病気の重篤度と症状は個々の患者によって違いますが、
ほとんどの患者の寿命は通常10歳から15歳までぐらいです。

そんな状況の中で黒木聖也君は頑張って頑張って、
二十歳まで頑張って、新薬の認可に大きな貢献をして
くれました。

そして、ムコ多糖症の新薬承認の確約が9月2日の
テレビ番組「Theサンデー」で徳光和夫アナウンサーと
舛添厚労省大臣とのインタビューで公式に発表されました。

宮崎市でも現在新薬の適合を見るために、
入院して頑張っている子どもさんがいらっしゃいます。







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